Kalıtsal sferositoz

Kalıtsal sferositoz – Derleme
Tiraje Celkan

Türk Ped Arş 2009; 44 Özel Sayı: 27-34

Kalıtsal sferositoz (KS) oldukça sık rastlanılan bir hemolitik anemidir, etkilenen bireylerde hafif veya orta derece bir hemoliz vardır. Klinik ağırlığı, eksik olan protein ve kalıtımı açısından birbirinden farklı seyir görülebilir. Genellikle aile öyküsü alınır, klinik ve laboratuvar bulguları da tipik olduğu için çoğunlukla ileri tetkike gereksinim duyulmadan tanı konulur. Aile öyküsü alınmayan ve atipik seyreden olgularda eritrosit zar bozukluğunu belirlemek için eritrosit zar proteinlerinin ölçümü gerekebilir. Hafif seyirli KS’de splenektomi ve folat yerine koyma tedavisine gerek olmaz. Orta ve ağır klinik şekillerinde etkilenen bireyler 5-6 yaş sonrasında yapılması önerilen splenektomiden fayda görürler.
Anahtar kelimeler: Anemi, herediter sferositoz, tanı, tedavi